特発性

最近は「素因性」と言われるようになりました。狭義の顕性遺伝（優性遺伝）や潜性遺伝（劣性遺伝）でなく、高血圧や糖尿病の家系ように、広義の素因として脳細胞が過剰に興奮する性質を獲得して、てんかんの病気が出現することを指します。必ずしも家族にてんかんの病気があるとは限らず、そのような方が大半を占めます。

症候性

脳に何らかの異常があり、それが原因でてんかんの病気が出現することを指します。現在のてんかんの病気の分類では、5つに分けられています。

構造的

脳に先天的ないし後天的に何らかの傷が生じ、てんかんの原因となります。

• 頭部外傷による脳の傷
• 海馬硬化症（海馬が硬くなり萎縮（小さく）なり、薬剤抵抗性の焦点てんかんの原因になります。てんかん外科手術の最も良い適応です。病歴を振り返ると乳幼児の熱性けいれんが頻発した方に出現することがあります）
• 脳腫瘍（生まれつきの良性腫瘍や低悪性度の神経膠腫など）
• 海綿状血管腫などの血管奇形
• 皮質形成異常（発生の過程で大脳の皮質が形成されますが、その構造に異常が生じるものを指します。MRIで局所異常が見えないもの、局所異常が見えるものから脳全体の形が異常なものまで様々です）
• 脳卒中（血管が詰まる脳梗塞や血管が破ける脳出血で脳細胞が傷んで、てんかんの原因となります）

などが挙げられます。MRIの検査でてんかんの病気の原因が「見える（検出できる）」場合が多く、詳細に脳の形態がわかるMRIの検査はてんかの病気の診断に欠かせません。

感染性

細菌性・ウイルス性・結核性などの感染性脳炎により脳細胞が傷んで、脳炎の後遺症として、てんかんが出現します。

代謝性

尿毒症、ミトコンドリア代謝異常、ポルフィリン症、アミノ酸代謝異常など

免疫性

自分の体に対して抗体ができる病気を自己免疫疾患といいますが、脳細胞に帯する自己抗体が出現して脳炎が生じることが21世紀になってから明らかになりました（抗NMDA受容体脳炎、抗LGI1抗体脳炎など）。これらの脳炎の主要な症状としててんかん発作が生じる場合は、自己免疫性てんかんといいます。通常の抗てんかん薬には抵抗性（難治）であっても、ステロイドホルモンなど免疫療法が有効な場合が多く、専門医による的確な診断が重要です。

病因不明

現代の医療では原因が不明なもの

特発性と症候性の両方の特徴を持つもの

結節性硬化症は多臓器に腫瘍が発生しやすく、脳の過誤腫（腫瘍と奇形の中間的な存在）に起因するてんかんを高頻度に認めます。この場合遺伝性疾患という特発性要因と過誤腫という構造的要因とを併せ持つことになります。前者に対しては、特異的な治療薬（mTOR阻害剤）、後者に対しては外科的手術が適応になる場合があり、複数の診療科での対応が必要になります。神戸大学医学部附属病院では、結節性硬化症の診療に関わる複数診療科がチーム（TSCボード）として連携しつつ各診療科で専門的に対応しています。詳しくは当院TSCボードのサイトをご参照ください。

全般発作

強直間代発作

いわゆる全身けいれん発作（大発作）。四肢の持続的な筋肉の収縮（強直期、手足が硬くなりつっぱるけいれん）ではじまり、その後、全身の筋肉が収縮と弛緩を繰り返す間代期（がくがくといったけいれん）に移行します。通常1～2分で終了します。5分けいれんが続くと、発作がとまらなくなります（てんかん重積状態）ので、救急車を呼んで下さい。

ミオクロニー発作

手（両手や片手）が一瞬ぴくっと動く発作で、持っているものを落とすことが多いです。意識は曇りません。朝、寝起きに多く、問診では、「寝起きに朝ご飯を食べているときに、手がぴくついて、お箸や茶碗を落としたことはありませんか」、「朝起きて歯磨きの時に、手がぴくついて、歯ブラシやコップを落としたことはありませんか」と尋ねます。寝起き以外には夕方に出現する患者さんもいます。特発性（素因性）全般てんかんの中の一型の若年ミオクロニーてんかんで出現する発作です。

欠神発作

5−10秒ほど、意識が曇り、動作が停止します。目はうつろになることが多いです。最中に力が抜けて倒れることはありません。発作後は何事もなかったかのように、それまでの動作を再開します。特発性（素因性）全般てんかんの中の小児欠神てんかんで生じます。レノックスガストー症候群では、発作の時間が長い、非定型欠神発作が出現します。

焦点発作（以前は部分発作と呼ばれていました）

発作の最中に意識が曇らない（発作を覚えている）場合と意識が曇る（発作を覚えていない）場合があります。患者さんによっては、発作の最初は意識があり、途中から意識が曇る場合もあります。

運動発作

体の一部にこわばり・けいれんが生じる場合があります（間代発作）。意識が曇らない患者さんも多いです。過剰な電気活動が始まる場所（いわば過剰な電気活動の震源地ともいえ、正式にはてんかん焦点といいます）が前頭葉の前の方にある場合は（前頭葉てんかん）、意識が曇り、手足を大きくばたつかせたりする、粗大な運動症状を呈する発作が出現することがあります（過運動発作）。

非運動発作

けいれんなど明らかな運動症状を伴わない発作をさします。側頭葉にてんかん焦点（震源地）がある側頭葉てんかんで多くみられます。

側頭葉由来の意識減損発作では、図にありますように、

• 動作がとまる、呼びかけに反応がない、あっても「うん」ぐらいのことが多い。倒れることは普通ありません。
• 顔を見ると、目の焦点があっていない、一点を見つめていることが多い。
• 自動症といって、一見しぐさに見えるが目的のない動作が出現します。口をモグモグ、舌・唇をクチャクチャと無意識に動かす。あるいは、無意識に手をモゾモゾと動かす（まわりのものを触ることもあり）。
• 発作の最中やその後のことを覚えていない（意識が発作中に曇ったため）。発作の間の時間が飛んで、テレビのドラマなどが進んでいるために、発作があったことがわかる方が多いです。一方、発作そのものを覚えていない患者さんもいます。目撃情報が重要となります。
• 側頭葉てんかんの場合は、発作時の過剰な電気活動が記憶の中枢である海馬に及ぶことが多いです。そのため、発作前後の記憶を覚えることができず、まばらに物忘れが生じることがあります。高齢で発症する患者さんは、物忘れのために物忘れ外来を受診されることもあります。

意識が曇る焦点発作（焦点意識減損発作）の典型的症状、いずれかがあれば、専門医を受診してください。若年、高齢ともに同様の発作症状が出現しますが、高齢の患者さんは症状が軽いことが多いです。

発作の初めに過剰な電気活動が脳の一部に限局している場合は、意識が曇らないことがあります。お腹から喉へとむかむか、ふわふあといったこみ上げ感が出現する、漠然とした不安が出現する、既視感（なつかしい感じがする）や未視感（なじみの場所なのに、はじめて来たようなさみしい感じがする）が出現することがあります。これらの症状は発作の初めに出現するので前兆と呼ぶ場合もあります。前兆が数秒～十数秒あり、その後意識が曇れば、側頭葉由来のてんかん発作の最初の症状の可能性が高いです。

周りの危険なものは片付ける

お湯の入ったポットや鋭利なものなど、患者さんの体が触れると危険なものは片付けて下さい。

タオルやスプーンを上下の歯の間に噛ませない

発作時には歯を食いしばりますが、舌の筋肉も収縮して後ろへと下がります。そのため、歯で舌を噛むとしても、奥歯で舌の両脇を噛むのみで、前歯で舌をかみ切ることはありません。タオル、割り箸やスプーンを患者さんの上下の歯の間に噛ませることは避けて下さい。

浴槽浴の場合は、体を支え浴槽の栓を抜く

浴槽につかってお風呂に入っている時に、全身けいれん発作や意識が曇る焦点発作が起きると溺水することがあります。万一、浴槽浴の最中に発作があれば、両脇から体を支え、浴槽の栓を抜いて、発作中に顔がお湯につかるのを防いでください。

発作が終わるまでに横向きにして、発作直後に唾液を拭う

全身けいれん発作（強直間代発作）では、体が硬く突っ張る発作（強直発作）から、次第にガクガクとする発作（間代発作）に代わり、ガクガクの間隔が徐々に延びてゆき、発作が終了します。発作中には自律神経の活動が増大し、唾液の分泌が増え、顔・喉の筋肉もガクガクとけいれんするため、唾液が泡沫状となります。また、発作中は喉や呼吸の筋肉もけいれんするため呼吸ができず、顔が青ざめてゆきます。発作が終わっても過剰な電気活動で脳が疲弊しているため、患者さんはすぐに意識が戻りません（発作後もうろう状態）。発作中には呼吸ができていなかったため、発作直後に大きな息を吸いますが、もうろう状態のため、口の中に溜まっていた多量の唾液を誤嚥して肺炎となるリスクがあります。ガクガク（間代発作）の間隔が延びてきたら、患者さんの体を横向き（側臥位）にして、発作直後に唾液を拭って、多量の唾液を誤嚥しないように心がけて下さい。

規則正しい服薬をこころがけましょう

てんかんの病気・発作に合った抗てんかん薬を処方してもらっていても、飲み忘れると体内の濃度が下がり、発作が再発します。発作がなくても、毎日規則正しく服薬する習慣をつけることが大切です。

規則正しい生活を心がけましょう

ゲームなどの余暇で昼夜逆転となることは避けましょう。不規則な生活は発作を起こしやすくします。

疲労・ストレスをためないようにしましょう

睡眠不足、過労、発熱する消耗性疾患（インフルエンザなど）といった身体的ストレスは発作を起こしやすくします。精神的ストレスでも発作が増える方があります。

アルコールの過度の摂取は避けましょう

アルコールを過度に摂取すると酔いから覚めるときに発作が再発することがあります

入浴

発作が抑制されていない患者さんには、シャワー浴が安全です。椅子に座ってのシャワー浴が望まれます。発作が安定している方でも、浴槽につかっての入浴（浴槽浴）の場合は、入浴の際にご家族に声かけをして入浴ください（大きな音がすればお風呂に駆けつけていただくのが安全です）。

運動

陸上での運動制限はほとんどありませんが、水中で発作が起きると溺れる危険があるため、水泳には注意が必要です。

高所を避ける

意識が曇る発作がある患者さんは、転倒すると危ない高所は避けましょう（山登りなど）。駅のプラットホームも一歩下がって電車を待つのが安全です。

自動車の運転

法律では、意識が曇る発作（意識減損発作）が2年間ないことを条件に認められています。詳しくは担当医にご相談ください。